O risco de progressão da neurite óptica idiopática isolada (NOH) para esclerose múltipla (EM) ainda não está bem definido, com taxas variáveis dependendo de critérios de diagnóstico, tempo de follow-up, fatores genéticos, raciais e, possivelmente geográficos. Com o propósito de estudar a taxa de desenvolvimento de EM em pacientes com NOIÍ, um grupo de 88 pacientes (52 homens e 36 mulheres) com NOII foi seguido por período de 1 mês a 9 anos (média 4,6 anos). Em 19 pacientes a neurite óptica foi bilateral, ou seja, ocorreu simultaneamente ou em intervalo até 4 semanas nos dois olhos; enquanto em outros 19 pacientes ela foi seqüencial, afetando o olho contralateral após intervalo maior que um mês. Recorrências afetando o mesmo olho foram observadas em 7 pacientes. Nove pacientes (10,8%) com NOII desenvolveram sinais de EM entre 1 mês e 5 anos após o primeiro episódio de neurite óptica, o intervalo mediano sendo 1 ano. Estes pacientes representavam 13,9% das mulheres e 7,7% dos homens com NOII e a mediana das idades foi 25 anos. Dois terços dos pacientes que desenvolveram EM apresentaram envolvimento predominantemente medular. Nossos achados, em relação à taxa de progressão da NOII para EM assim como à predileção por envolvimento espinal, se assemelham mais aos dados publicados no Japão que em países ocidentais.

We studied 88 patients with isolated idiopathic optic neuritis (IION) in order to evaluate the rate of progression to multiple sclerosis (MS) in Brazil. The patients were reassessed from one month to nine years after the development of the HON (mean follow-up was 4.6 years). There were 52 men and 36 women with ages ranging from three to 59 years (mean 24.3 years). Bilateral optic neuritis occurred in 19 patients whereas sequential involvement of the fellow eye after an interval longer than four weeks occurred in other 19 patients. Recurrences in the same eye occurred in seven cases. Nine patients (10.8%) developed clinically definitive MS - 13.9% of the women and 7.7% of the men with IION. The median age at the time of diagnosis of MS was 25 years. The mean interval between HON and the emergence of other MS signs varied from one month to five years - median one year. Sixty-seven percent of these, patients developed signs of spinal cord involvement. Our findings when compared to published series in different countries are closer to figures reported in Japan than those in the West.

Estudo postmortem abrangendo os aspectos clínicos e patológicos de 18 casos de leucemia do sistema nervoso central mostrou que esta complicação ocorreu com mais frequência na leucemia mielógena crônica (38,8%). Não houve um quadro clínico típico, mas na grande maioria dos casos os sinais e sintomas estavam relacionados ou a alterações do estado mental ou à disfunção de nervos cranianos. O líquor pode ser normal. Os achados patológicos em ordem decrescente de frequência foram: hemorragia intraparenquimatosa (61%); hemorragia subaracnóidea (55%); infiltrados meníngeos (44%); leucostase (28%); edema e herniação (28%); infiltrado n parênquima (22%); infarto isquêmico (17%); leucoencefalopatia progressiva multifocal (10%); calcificações (5%); meningite (5%). O tempo total de sobrevida variou de 8 a 1.980 dias, com uma mediana de 300 dias. O tempo de sobrevida após acometimento do sistema nervoso central variou de 1 a 180 dias com uma mediana de 21 dias. O acometimento do sistema nervoso central pod ocorrer em qualquer época durante o curso de leucemia sistêmica, mesmo quando a doença está aparentemente sob bom controle terapêutico, mas é mais comum durante os seus relapsos.

Post-mortem clinical and pathological study of 18 cases of central nervous system leukemia showed that this complication occurred mostly in chronic myelogenous leukemia (38.8%). No diagnostic criteria was found. The great majority of signs and symptoms were related to either d sturbances of the mental status or cranial nerves dysfunction. Cerebrospinal fluid may be found normal. CNS involvement may occur at any time during the course of systemic leukemia, when the disease is under apparently good therapeutic control as well as during relapse. Pathological findings in order of decre sing frequency were: parenchymal hemorrhage (61%); subarachnoid hemorrhage (55%); meningeal infiltrates (44%); leukostasis (28%); edema and herniation (28%); parenchymal infiltrates (22%); ischemic infarcts (17%); progressive multifocal leucoencephalopathy (10%); calcifications (5%); meningitis (5%). Total survival time ranged from 8 to 1980 days a median of 300 days. Survival time after CNS involvement ranged from 1 to 180 days with a median of 21 days.